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No se dispone de datos exactos de prevalencia e incidencia anual para la EC, pero se sabe que la enfermedad es muy infrecuente. Existe un leve predominio de la enfermedad en el sexo femenino. La enfermedad de Caroli puede presentarse a cualquier edad.

Anexo:CIE-10 Capítulo XI: Enfermedades del aparato digestivo

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El tratamiento depende de la presentación clínica, la localización y el estadío de la enfermedad.

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Manejo y tratamiento El tratamiento depende de la presentación clínica, la localización y el estadío de la enfermedad. Pronóstico La calidad de vida puede verse afectada significativamente por la colangitis recurrente.

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